Koagulationsfaktorer og andre hæmostasefaktorer

Blødninger ved hæmoragisk diatese kan behandles med infusion af trombocytkoncentrat, frisk frosset plasma eller indgift af den eller de manglende koagulationsfaktorer, afhængig af laboratorieresultaterne. Ved fibrinogenmangel kan friskfrosset plasma, kryopræcipitat eller fibrinogenkoncentrat anvendes. Ved hæmofili A anvendes faktorkoncentrater, som indeholder faktor VIII, ved hæmofili B anvendes faktorkoncentrater, som indeholder faktor IX. Ved von Willebrands sygdom anvendes faktorkoncentrater, som indeholder biologisk aktiv von Willebrand-faktor. Ved arvelig eller erhvervet kombineret mangel på hæmostasefaktorerne II, VII, IX og X, fx ved svær leversygdom eller overdosering med vitamin K-antagonister kan anvendes kombinationspræparat indeholdende disse faktorer eller friskfrosset plasma. Ved medfødt mangel på faktor XIII A-subunit anvendes faktorkoncentrat, som indeholder faktor XIII A-subunit. Til patienter med antistoffer mod faktor VIII eller faktor IX anvendes koncentrater, der enten indeholder aktiveret protrombinkompleks eller rekombinant aktiveret faktor VII. 

Plasmaderiverede faktorkoncentrater kan principielt overføre en række infektiøse agentia. 

Behandlingsvejledning

De to nationale hæmofilicentre har ekspertise med hensyn til bløderbehandling. Nedenstående standarddoseringer kan anvendes i nødstilfælde, idet den gennemsnitlige stigning i plasmaaktiviteten af faktor VIII er omkring 0,02 IE/ml og af faktor IX omkring 0,01 IE/ml for hver enhed infunderet pr. kg legemsvægt. Infusionsintervallerne afpasses efter plasmahalveringstiden, som er 10-14 timer for faktor VIII og 21-25 timer for faktor IX.
Akutte blødninger. Patienter med større blødninger skal hurtigst muligt have tilført en koncentration af faktor VIII/IX på 50-100% (0,50-1,00 IE/ml) af normalværdien. Koncentrationen bør herefter holdes over 20% (0,20 IE/ml), indtil læsionen er helet (1-2 uger). For at forebygge intrakranielle blødninger, selv efter mindre hovedtraumer hos patienter med hæmofili A/B, bør denne behandling gives profylaktisk 1-2 gange.
Ved mindre blødninger er det som regel tilstrækkeligt med en initial faktorkoncentration på 0,30-0,40 IE/ml, evt. efterfulgt af en koncentration på 0,10-0,20 IE/ml i 2-5 døgn.
Større kirurgiske indgreb på patienter, som lider af hæmofili, eller som mistænkes derfor, bør kun udføres på sygehuse med særlig ekspertise inden for hæmofili.
Ved mindre kirurgiske indgreb, fx ledpunkturer og brokoperationer, er det tilstrækkeligt at holde faktor VIII/IX-koncentrationen omkring 0,40 IE/ml under operationen og dernæst omkring 0,15-0,20 IE/ml i det postoperative forløb i 6-10 døgn.
Før tandekstraktioner gives en éngangsdosis, som skal øge faktorniveauet til omkring 0,20 IE/ml. Desuden gives tranexamsyre 15-25 mg/kg legemsvægt før tandekstraktion og herefter 4 gange dgl. i en uge. Dosis nedsættes ved nedsat nyrefunktion. Alternativt kan 1. dosis gives i.v. med 10 mg tranexamsyre/kg legemsvægt samtidig med tandekstraktionen. Dernæst mundskylning med 10 ml 5%-opløsning af tranexamsyre 4 gange dgl. i en uge.
Faktorkoncentraterne gives langsomt i.v. over 2-10 min. afhængig af dosis og ifølge brugsanvisningen, som også indeholder råd med hensyn til tilberedning af opløsning.