C1-inhibitorer

Farmakodynamik

C1-inhibitor er et plasmaglykoprotein, der har en molvægt på 105 kD og findes i plasma i en koncentration på ca 0,25 mg/ml svarende til 1 IE/ml. C1-inhibitor er en serinproteaseinhibitor (serpin), som hæmmer aktivering af komplementsystemet via den klassiske aktiveringsvej og desuden blokerer for kontaktfaktoraktivering af koagulation og fibrinolyse ved inaktivering af koagulationsfaktor XII og kallikrein. Herved modvirkes dannelse af det vasoaktive peptid bradykinin. Ved hereditært angioødem, som skyldes mangel på C1-inhibitor, ses effekt af substitutionsbehandling i løbet af ½-2 timer. 

C1-inhibitor fremstilles dels som plasmaderiveret koncentrat, dels som et rekombinant produkt (conestat alfa)., der udvindes af mælken fra transgene kaniner. 

Anvendelsesområde

Akut behandling af hereditært angioødem. Se endvidere » Arveligt angioødem. 

Referencer